Le PTT auto-immun (PTTi)
C’est la forme la plus courante de la maladie
Elle représente seulement 5% de l’ensemble des cas de PTT et concerne moins de 100 patients en France.
Le PTTc apparaît habituellement au cours de la période néonatale ou pendant la petite enfance.
Il peut également survenir à l’âge adulte au cours de la grossesse, et dès la première grossesse.
Le PTT congénital était initialement connu sous le nom de syndrome d’Upshaw-Schulman en hommage aux deux médecins qui ont décrit les premières observations dans les années 1970, avant que ne sache que ces patients avaient des mutations sur le gène d’ADAMTS13.
Dr Eli-Moschcowitz-1879-1964
décrit la maladie pour la première fois en 1924
Pour parler du PTT auto-immun, on trouve différentes abréviations possibles
PTTa : pour PTT acquis (la plus communément connue des patients)
PTTi : pour PTT immun (plus communément utilisé par les professionnels de santé – Nomenclature internationale)
PTT ai : pour PTT auto-immun (que l’on retrouve de moins en moins)