Le diagnostic

L’épisode de PTT est une urgence vitale donc le diagnostic doit être posé rapidement afin de démarrer un traitement adapté le plus tôt possible.

La maladie étant rare et les symptômes (Cf. Les causes et les symptômes) pouvant être évocateurs d’autres maladies, elle peut être difficile à diagnostiquer d’autant que les résultats de l’activité Adamts13, ne sont pas disponibles en urgence.

Toutefois, le diagnostic du PTT est de plus en plus envisagé par les médecins hospitaliers et le French Score permet d’évaluer le déficit de l’Adamts13 rapidement afin de mettre en place le traitement adapté dès la suspicion de PTT et avant la réception des résultats.

Les patients doivent être pris en charge par une équipe hospitalière en lien avec le centre de référence des MAT (CNR-MAT) dans un centre de compétences du réseau.

Le diagnostic de certitude pourra ensuite être confirmé à réception des résultats de l’Adamts13 (<10%).

Le French score est un outil de pronostic pour évaluer la probabilité qu’un patient soit atteint de PTT (lié à un déficit sévère en ADAMTS13).

Ce score, rapide et simple permet d’éviter des retards dans l’instauration du traitement, il est particulièrement utile pour différencier d’autres pathologies comme le SHU (Syndrome hémolytique urémique) par exemple.

(Cf. La recherche / French Score)