Le suivi
Le suivi tout au long de la vie est important car si le traitement a permis d’inhiber les anticorps anti-adamts13, ils restent présents dans la mémoire immunitaire du patient atteint de PTTa et peuvent se réactiver au cours de la vie.
30% des patients n’ont pas de rechute de l’Adamts13 (rechute biologique) après un premier épisode de PTT. Le suivi est essentiel tout au long de la vie.
Le suivi spécifique de PTTa
Après un épisode de PTT, le patient aura un suivi spécifique pendant une année avec des consultations tous les 3 à 6 mois avec un spécialiste du PTT.
Après normalisation de l’Adamts13 (>50%), la surveillance biologique est trimestrielle et les consultations tous les ans.
Ce n’est qu’après plusieurs années d’une activité normale (>50%) que celle-ci pourra être espacée à une fois tous les 6 mois.
Ce suivi est détaillé dans le Protocole National de Diagnostic et Soins (Cf. PNDS) et il peut être adapté pour chaque patient.
Les consultations spécialisées et la surveillance de l’activité Adamts13 permettront de prévenir les rechutes éventuelles (Cf. traitement préemptif) mais aussi d’identifier de possibles pathologies associées.
Si au cours de la surveillance biologique, l’Adamts13 diminue, le spécialiste du PTT pourra rapprocher la surveillance et en cas de déficit sévère en ADAMTS13, le patient bénéficiera de perfusions préemptives de rituximab.
La vaccination et la chirurgie en projet ou en urgence sont possibles et doivent être discutées avec le médecin spécialiste. Elles peuvent nécessiter un traitement préemptif (rituximab) si l’activité Adamts13 est inférieure à <20%.
La grossesse est elle aussi envisageable. Elle doit, dans la mesure du possible, être planifiée et nécessite un suivi particulier (Cf. Suivi grossesse).
Le médecin traitant a un rôle crucial dans le suivi du patient :
Il est important que le patient atteint de PTTa continue à être régulièrement suivi par son médecin traitant. Un PNDS à destination du médecin traitant est disponible (Cf. PNDS).
Le rôle du médecin traitant est crucial : il continue à suivre son patient atteint de PTTa pour tout ce qui n’est pas lié au PTTa et aussi :
- Il fait les démarches de prise charge dans le cadre de l’ALD ;
- Il favorise la réinsertion socio-professionnelle, aide à limiter les conséquences psychologiques et à maintenir la meilleure qualité de vie possible ;
- Il aide à prévenir les rechutes surtout en contexte de déficit sévère en ADAMTS13 connu : il prescrit une NFS (numération formule sanguine) en urgence en cas de suspicion de rechute, discute avec le spécialiste de tout projet de vaccination (qui peuvent nécessiter une transfusion de plasma), favorise l’adhérence du patient au programme de surveillance de l’activité Adamts13.
- Il surveille et prend en charge précocement les facteurs de risque cardiovasculaires au cours de la vie.
- Il dépiste, prévient et prend en charge précocement les infections pouvant compliquer le traitement par rituximab, ainsi que les autres comorbidités pouvant survenir au cours du suivi,
- Il recherche l’ensemble des comorbidités dans le cadre du suivi au long cours…
Le recours à des professionnels paramédicaux est possible : infirmier(e) ; diététicien(ne), en cas de surpoids ou autres facteurs de risque cardio-vasculaires, psychologue et assistante sociale pour soutien à l’adaptation du projet de vie, et prise en charge des séquelles neurocognitives et leurs conséquences ; médecin scolaire pour l’enfant, médecin du travail pour l’adulte…
L’information des patients et de leur entourage sur la maladie, le risque de rechutes et les manifestations qui doivent constituer des signes d’alerte fait partie intégrante de la prise en charge thérapeutique.
Le suivi de la grossesse
La grossesse nécessite un suivi particulier chez les femmes atteintes de PTT puisqu’elle peut être un élément déclencheur d’un épisode si l’Adamts13 est bas. (Cf PNDS)
Elle est encadrée étroitement de manière pluridisciplinaire.
Dans la mesure du possible, elle doit être planifiée et démarrée dans un contexte d’Adamts13 > à 50%.
Les consultations spécifiques, le suivi biologique et une surveillance materno-fœtale par l’équipe obstétricale sont intensifiés et l’accouchement est programmé.
En cas d’activité indétectable (<20%) ou basse (<50%) au démarrage d’une grossesse non programmée ou au cours de la grossesse, le risque de rechute est important et le traitement en préemptif sera discuté.
L’Education thérapeutique du patient (ETP)
L’éducation thérapeutique est l’ensemble des activités destinées au patient (et son entourage) qui vise à le rendre acteur de sa santé.
Proposée sous forme d’ateliers pratiques et participatifs, l’ETP dans le cadre du PTTa aide le patient et son entourage ;
- à comprendre la maladie et les traitements,
- à reconnaitre et gérer les signes d’alerte,
- à prendre en charge son état de santé et favoriser dans la mesure du possible un retour aux activités normales.
- à comprendre et adhérer au programme de suivi régulier,
- à lutter contre les risques cardiovasculaires,
- à adopter des techniques pour mieux vivre avec la maladie et réduire l’impact psychologique et social de la maladie.
L’ETP favorise aussi une collaboration efficace entre le patient et les professionnels de santé.
Actuellement, un programme d’ETP est en cours au sein du centre de référence coordonnateur. Rapprochez-vous de votre médecin spécialiste pour connaitre les ateliers mis en place dans l’hôpital de référence où vous êtes suivi.
Vous pouvez aussi suivre l’actualité de ce site pour connaitre les prochains ateliers proposés en région.