Le suivi

Le patient est régulièrement suivi en hôpital de jour pour recevoir son traitement.

Ce suivi est détaillé dans le Protocole National de Diagnostic et Soins (Cf. PNDS) et il peut être adapté à chaque patient.

Il est important que le patient atteint de PTTc soit régulièrement suivi par son médecin traitant. Un PNDS à destination du médecin traitant est disponible (Cf. PNDS).

Le rôle du médecin traitant est crucial : il suit son patient atteint de PTTa pour tout ce qui n’est pas lié au PTTc et aussi :

• Il fait les démarches de prise charge dans le cadre de l’ALD ;
• Il favorise la réinsertion ou insertion socio-professionnelle, aide à limiter les conséquences psychologiques et à maintenir la meilleure qualité de vie possible ;
• Il aide à prévenir les rechutes : il prescrit une NFS (numération formule sanguine) en urgence en cas de suspicion de rechute, discute avec le spécialiste de tout projet de vaccination (qui peuvent nécessiter une transfusion de plasma ou une injection d’Adamts13 recombinante),
• Il surveille et prend en charge précocement les facteurs de risque cardiovasculaires au cours de la vie.
• Il prévient la survenue d’atteintes progressives d’organe,
• Il recherche l’ensemble des comorbidités dans le cadre du suivi au long cours ;

Le recours à des professionnels paramédicaux est possible : infirmier(e) ; diététicien(ne), en cas de surpoids ou autres facteurs de risque cardio-vasculaires, psychologue et assistante sociale pour soutien à l’adaptation du projet de vie, et prise en charge des séquelles neurocognitives et leurs conséquences ; médecin scolaire pour l’enfant, médecin du travail pour l’adulte…

La grossesse nécessite un suivi particulier chez les femmes atteintes de PTT. (Cf PNDS)

Elle est encadrée étroitement de manière pluridisciplinaire.

Dans la mesure du possible, elle doit être planifiée afin que la patiente démarre la grossesse dans les meilleures conditions avec un rythme d’administration d’ADAMTS13 recombinante adapté à la situation de la grossesse. En effet, la quantité d’ADAMTS13 à apporter sera plus importante au cours de la grossesse dans la mesure où durant la grossesse les quantités de facteur Willebrand augmentent physiologiquement. Ainsi, dès le diagnostic de grossesse, les injections d’ADZYNMA doivent être rapprochées ; elles devront être encore plus rapprochées en seconde partie de grossesse.

– La surveillance standard comporte, outre l’examen clinique et obstétrical, les analyses suivantes : NFS plaquettes, réticulocytes, LDH, haptoglobine, transaminases, et activité ADAMTS13 résiduelle.

Les consultations spécifiques, le suivi biologique et une surveillance materno-fœtale par l’équipe obstétricale sont intensifiés et l’accouchement est programmé.

L’éducation thérapeutique est l’ensemble des activités destinées au patient (et son entourage) qui vise à le rendre acteur de sa santé.

Proposée sous forme d’ateliers pratiques et participatifs, l’ETP dans le cadre du PTTa aide le patient et son entourage ;

• à comprendre la maladie et les traitements,
• à reconnaitre et gérer les signes d’alerte,
• à prendre en charge son état de santé et favoriser dans la mesure du possible un retour aux activités normales.
• à lutter contre les risques cardiovasculaires,
• à adopter des techniques pour mieux vivre avec la maladie et réduire l’impact psychologique et social de la maladie.

L’ETP favorise aussi une collaboration efficace entre le patient et les professionnels de santé.

Actuellement, un programme d’ETP est en cours au sein du centre de référence coordonnateur. Rapprochez-vous de votre médecin spécialiste pour connaitre les ateliers mis en place dans l’hôpital de référence où vous êtes suivi.
Vous pouvez aussi suivre l’actualité de ce site pour connaitre les prochains ateliers proposés en région.