Le PTT en général

Le PTT est une forme particulière de micro angiopathie (ensemble de maladies au cours desquelles les petits vaisseaux sanguins de l’organisme sont obstrués par des petits bouchons de plaquettes) qui représente environ 25% de l’ensemble des microsangiopathies.

Les personnes atteintes de PTT présentent un déficit sévère de l’enzyme ADAMTS13.

•  Un déficit sévère de la protéine ADAMTS13,
• La formation de petits caillots (microthrombi) dans la plupart des organes provoquant une défaillance des organes de sévérité variable qui est la cause de la gravité de la maladie,
• Une baisse des plaquettes sévère (thrombopénie) qui favorise les saignements,
• Une baisse des globules rouges (anémie hémolytique),

Un épisode de PTT est une urgence médicale qu’il faut prendre en charge dans les plus brefs délais.

Le PTT est une maladie qui se soigne mais peut rechuter.

Ainsi, les personnes qui en sont atteintes devront bénéficier d’un suivi régulier à vie.

Le purpura (taches de sang sous la peau) est un symptôme associé à de nombreuses maladies de sévérité variable.
Le PTT est parfois confondu par l’entourage des patients avec d’autres formes de purpura, telles que le purpura rhumatoïde, le purpura thrombopénique idiopathique …

L’Adamts13 est une protéine contenue dans le sang qui a des fonctions importantes dans la coagulation (processus qui permet au sang de former un caillot pour stopper le saignement d’un vaisseau endommagé) et l’hémostase (mécanisme qui maintient l’équilibre entre le flux sanguin et la prévention des hémorragies ou des thromboses) tout comme une autre protéine appelée facteur Willebrand. (Cf. Le livret 100 questions).

Le facteur Willebrand est une grande protéine qui, telle une colle, favorise d’adhésion des plaquettes aux parois des vaisseaux sanguins endommagés.

L’ADAMTS13 est une espèce de ciseau qui va découper en petits morceaux les protéines du facteur Willebrand les plus longues pour limiter la formation d’agrégats plaquettaires qui composent les caillots.

Les deux protéines ensemble, permettent de colmater des brèches si nécessaire dans les vaisseaux (coagulation) mais de façon équilibrée pour prévenir les hémorragies et les thromboses (hémostase).

C’est donc la protéine Adamts13 qui permet de réguler le facteur Willebrand en particulier sa taille et donc son adhésivité vis-à-vis des plaquettes.

Sans elle, l’excès de facteur Willebrand entraîne un collage excessif des plaquettes entre elles et forme les petits caillots dans la plupart des organes.